Vereniging voor Ménière Patiënten vzw

Prof. Desloovere (KULeuven) gaf een voordracht in 2016 en 2017 tijdens onze bijeenkomsten in Hasselt, Aalst, Brugge en Berchem. We proberen, met de goedkeuring van Prof. Desloovere,  hierna de essentie van zijn bijdrage weer te geven.

De aanwezigen zullen het met ons eens zijn dat hij hierbij telkens zeer duidelijk de symptomen van de Ziekte van Ménière en de mogelijke behandelingen heeft uiteengezet. 

Zoals altijd was er telkens ook ruimte voor het stellen van vragen; in het vorig nummer hebben we de vragen en antwoorden die in de bijeenkomst van Brugge aan bod kwamen al gebracht. Nu willen we ingaan op zijn eigenlijke uiteenzetting. Een volledige samenvatting hiervan geven is jammer genoeg niet mogelijk, o.a. omdat het invoegen van de noodzakelijke figuren in kleur voor dit tijdschrift dat we in zwart-wit moeten drukken niet echt goed overkomen.

Toch willen we proberen om, met de goedkeuring van Prof. Desloovere,  de essentie van zijn bijdrage hier weer te geven.

1. Het typisch verloop van de Ziekte van Ménière.

De ziekte begint meestal rond de leeftijd van 40 tot 60 jaar en komt frequenter voor bij vrouwen dan bij mannen. Meestal komt de ziekte eenzijdig voor, maar bij 10 tot 20 % van de patiënten worden beide oren aangetast. Het begint altijd aan één oor, als het tweede oor aangetast wordt dan gebeurt dat meestal binnen de 5 jaar.

Kenmerkend is het spontaan optreden van aanvallen van vertigo (draaiduizeligheid) samen met gehoorverlies en oorsuizingen. Tussen de aanvallen treden meestal klachtenvrije episodes op. De aanvallen kennen een wisselende frequentie en na een evolutie over 10 tot 30 jaren stoppen de aanvallen uiteindelijk vanzelf. In het eindstadium blijven de oorsuizingen en het gehoorverlies. De vertigo-aanvallen blijven wel uit.

Volgens internationale criteria, zoals gepubliceerd door de American   Academy of Otorhinolaryngology in 1995, is een typische aanval van de ziekte van Ménière als volgt te herkennen.

• Spontane aanval van draaiduizeligheid.
• Duurt minstens 20 minuten, meestal uren.
• Met instabiliteit en bewegingsintolerantie tot dagen.
• Misselijkheid en braken mogelijk.
• Geen bewustzijnsstoornissen.
• Tijdens een aanval treedt een horizontale nystagmus met eventueel een rotatoire componente op.

2. Wat gebeurt er bij een Ménière-aanval?

Het is geweten dat bij een Ménière-aanval een zogenaamde hydrops labyrinthi (overdruk in het binnenoor) optreedt. De  uitzetting van het endolymfe compartiment wordt veroorzaakt door een probleem in het endolymfatisch kanaaltje en zakje. Maar daar eindigt dan ook onze kennis, we weten namelijk niet waar het probleem vandaan komt.  Zijn het genetische factoren? Is het een gevolg van een allergie? Spelen immunologische problemen een rol? Genetische factoren? Of zijn er misschien andere oorzaken waar we op dit moment nog geen idee van hebben?

Door het gebrek aan kennis van het oorzakelijk probleem is er dus jammer genoeg ook geen oorzakelijke behandeling mogelijk.

3. Onderzoek om de Ziekte van Ménière vast te stellen.

Het is belangrijk om aan te geven dat de patiënt de kans moet krijgen om zijn verhaal te doen van de aanval(len) zodat die kan vergeleken worden met de typische criteria waaronder gehoorverlies. Het klassieke onderzoek met de draaistoel en de koud en warm waterproeven, opeenvolgende gehoortesten blijven essentieel, maar om andere oorzaken uit te sluiten zijn bijkomende onderzoeken nodig.

Bij iedere Ménière-patiënt gebeurt daarom minstens éénmaal KST (kernspintomografie) of MRI van de rotsbeenderen om andere oorzaken uit te sluiten. Het laatste jaar werd ook een nieuwe MRI-techniek ontwikkeld waarmee de hydrops kan aangetoond worden. Dit wordt nog volop verder uitgezocht, ook bij andere ziektes, maar kan een doorbraak betekenen naar het onderzoek bij de Ziekte van Ménière.

We geven hier enkele mogelijke andere oorzaken van de klachten van de patiënt, die niet tot het domein van de Ziekte van Ménière behoren. De twee belangrijkste aandoeningen die tot gelijkaardige klachten leiden als deze van de Ziekte van Ménière zijn de migraineuze vertigo en een schwannoma in het binnenoor.

Bij migraineuze vertigo gaat het om aanvallen van draaiduizeligheid zonder gehoorverlies, soms met hoofdpijn binnen de 24 u vóór of na de aanval. Bovendien kan er sprake zijn van sono- en fotofobie (vrees voor bepaalde geluiden en lichtprikkels). Triggers voor een aanval zijn rode wijn, kazen, noten, stress, …

Terwijl bij Ménière-patiënten vertigo-aanvallen meestal uren duren, zal dat bij patiënten die lijden aan migraineuze vertigo zelden het geval zijn; meestal duren ze 30 tot 60 minuten. Ongeveer 96 % van de Ménière-patiënten hebben last van oorsuizingen terwijl slechts 55 % van de patiënten met migraineuze vertigo hiervan last hebben. Migraineuze vertigo komt eerder voor bij jongere personen.

In het geval van schwannoma zorgt een goedaardig gezwelletje in het slakkenhuis of het evenwichtsorgaan er voor dat de vochthuishouding wordt verstoord. Het veroorzaakt toenemend, niet schommelend gehoorverlies, soms vertigo-aanvallen.

4. Stress en de Ziekte van Ménière.

Stress kan inderdaad een uitlokkende factor zijn voor de vertigoaanvallen. Stress resulteert immers in meer adrenaline, wat aanleiding geeft tot toename van endolymfeproductie en op die manier kan leiden tot een hydrops en dus een aanval.   Terloops, Ménière-patiënten zijn dikwijls perfectionisten.

De onvoorspelbaarheid van de aanvallen lijdt tot angst. Net door die angst wordt de volgende aanval voorgeprogrammeerd door een continue hoge adrenaline-spiegel. Daardoor treden dikwijls series van kort op elkaar volgende aanvallen op en geraakt de patiënt in een vicieuze cirkel.

5. Behandeling.

Een eerste behandeling heeft tot doel om net die vicieuze cirkel te doorbreken. Dit gebeurt onder andere door uitvoerige informatie te geven en geruststelling te kweken. Ook relaxatieoefeningen en de reductie van cafeïne, zelfs eventueel kalmeermiddelen kunnen helpen.

Wat medicatie betreft is Betahistine bij Ménière-patiënten het meest gebruikte medicament.  Het vermindert de frequentie en sterkte van de aanvallen. Het is dan ook een medicament met als doel aanvallen te voorkomen, maar het werkt niet tijdens een aanval.

Verder kunnen vochtafdrijvende middelen helpen. Zij verminderen de hydrops, werken snel en kunnen nog ingenomen worden bij het opkomen van gehoorverlies en oorsuizingen. 

Vestibulodepressieve medicatie, zoals sulpiride (Dogmatil ®), Agyrax ®, Phenergan ®, verminderen en verkorten de aanval bij toediening tijdens de aanval. Sulpiride voorkomt ook aanvallen indien stress een grote rol speelt. Mogelijke nadelen bij chronisch gebruik van sulpiride zijn vermoeidheid, beven en zelfs verstoring van maandstonden.

In sommige gevallen, bij vermoeden van immunologische oorzaken of indien vochtafdrijvende middelen niet helpen, kan gedacht worden aan een cortisonekuur. Een dergelijke kuur duurt maximaal 10 dagen, een langer durende behandeling kan immers veel nadelen geven. Tegenwoordig wordt cortisone ook dikwijls direct in het oor gegeven via een inspuiting door het trommelvlies.

Tot slot geven sommige patiënten aan dat ze geholpen zijn door gebruik van homeopathie of fytotherapie, zoals  Vertigoheel   of ginkgo biloba.

Naast medicatie zijn er uiteraard ook nog een aantal andere behandelingen. Terloops even vermelden dat er enkele jaren geleden een toestel (Meniett) op de markt is gebracht dat kan gebruikt worden na aanbrengen van een trommelvliesbuisje. Er zijn echter geen overtuigende bewijzen van enig effect.

Saccus-decompressie is een andere mogelijke behandeling. Hierbij wordt de saccus endolymfaticus operatief opgezocht en vrijgelegd. Vroeger werd deze ook geopend en een overdrukventiel geplaatst. Het effect ervan is niet aangetoond in grote studies. Het is eventueel wel te overwegen bij onvoldoende effect van de medicatie en nog goed gehoor. Uit eigen ervaring blijkt dat aanvallen meestal minder hevig worden zonder echter vermindering van de frequentie.

Labyrint-anesthesie is een andere behandeling. Hierbij wordt door het trommelvlies het middenoor volgespoten met een plaatselijk verdovingsmiddel (lidocaïne). Deze dringt door naar het binnenoor via het ronde venster en schakelt het evenwichtsorgaan volledig uit voor enkele uren. Deze ingreep kan effect hebben bij patiënten die ondanks medicatie, meerdere aanvallen per maand (> 3-4) hebben. De patiënt ligt gedurende 30 minuten op de rug met het hoofd gedraaid naar de niet aangetaste zijde.

15

Onmiddellijk na de ingreep krijgt de patiënt een langgerekte aanval van 3 tot 4 uren.

Ik onderzocht 74 labyrint-anesthesies bij 40 patiënten die gemiddeld 4 jaren werden opgevolgd. Analyse van de resultaten volgens internationale criteria (vergelijking situatie 6 maanden vóór de behandeling met periode 18-24 maanden daarna) geven volgende resultaten.

• 70 % van de patiënten waren aanvalsvrij voor meer dan 1 maand, 58 % meer dan 6 maanden.
• Als de behandeling effectief is (wat betekent dat er geen aanvallen optreden binnen de eerste maand), dan is het gemiddeld aanvalsvrij interval 11,2 maand.
• In de periode 18-24 maanden na injectie heeft 32 % geen aanvallen meer, 17 % zonder medicatie, 20 % heeft nog lichte aanvallen.
• Indien er geen effect is na de eerste injectie, dan is er 37 % kans op succes bij de tweede keer.
• Bij herval na succesvolle behandeling is er 80 % succes bij de tweede keer.

Een aantal recente studies wijzen op een tijdelijk positief effect van cortisone die meestal in gelvorm in het oor op dezelfde manier ingespoten wordt.

De voornaamste reden voor uitblijvend effect is te wijten aan het feit dat het ronde venster niet doorlaatbaar is. 

Naast de bovenstaande behandelingen zijn er ook meer definitieve methoden zoals de chemische uitschakeling van het evenwichtsorgaan met gentamycine of het doorsnijden van de evenwichtszenuw.

Deze behandelingen moeten echt als laatste middel gezien worden, m.a.w. als met de andere behandelingen de aanvallen onvoldoende onder controle te krijgen zijn.

Deze behandeling wordt liefst enkel uitgevoerd bij patiënten met eenzijdige Ménière die meer dan 5 jaar bestaat.

Het doorsnijden van de evenwichtszenuw is een neurochirurgische ingreep waarbij op een ziekenhuisopname van 5 dagen wordt gerekend. Na de ingreep valt het evenwichtsorgaan onmiddellijk uit; gehoor en oorsuizingen blijven onveranderd.

Duizeligheid en instabiliteit duren nog weken tot maanden, maar door training zal het lichaam deze compenseren.

Toediening van gentamycine gebeurt zoals bij labyrint-anesthesie. Meestal wordt een kleine dosis ingebracht in 2 tot 6 keer met een pauze van 7 tot 14 dagen (de zogenaamde titratiemethode). Andere behandelaars kiezen voor 1 grote dosis of een dagelijks kleine dosis. Er is geen onmiddellijk effect maar gentamycine geeft aanleiding tot een langzame uitschakeling over 7 tot 14 dagen van het evenwichtsorgaan. Ongeveer 5 tot 10 dagen na inspuiting treedt instabiliteit op. Verdere injecties worden uitgevoerd tot het evenwichtsorgaan volledig uitvalt. Gevolg is dat de aanvallen stoppen en daarom kan de medicatie eveneens gestopt worden. Gedurende enkele weken tot maanden is een training noodzakelijk tot het lichaam compenseert. Bij titratie kan het gehoor meestal gespaard worden en blijven de oorsuizingen onveranderd. Het gaat hier in elk geval om een methode met hoog succespercentage op voorwaarde dat het evenwichtsorgaan volledig kan uitgeschakeld worden. Net zoals bij labyrint-anesthesie is ook hier het kritisch punt de doorlaatbaarheid van het ronde venster.

In 2004 werd een meta-analyse over behandeling met gentamycine gepubliceerd en hieruit bleek onder andere het volgende.

• Significant betere resultaten met titratiemethode na 18-24 maanden.
• Aanvalsvrij: 81,7 %.
• Aanvalsvrij of duidelijk beter: 96,3 %.
• Er werd een significant verschil van risico op gehoorverlies waargenomen, naargelang van de gebruikte methode.
• Bij wekelijkse dosis: 13,1 %.
• Bij dagelijkse dosis: 34,7 %.

6. Besluit.

De beste behandeling is een stapsgewijze behandeling.

• Stap 1: Informatie, reductie stress en cafeïne, relaxatie.
• Stap 2: Basismedicatie zoals Betahistine samen met een vochtafdrijvend middel (plaspil) kan aanvallen voorkomen. Daarnaast kan bv Dogmatil ® of Agyrax ® gebruikt worden tijdens aanvallen.
• Stap 3: Bijkomende vestibulodepressieve medicatie kan aanvallen voorkomen.

Met stap 1 tot 3 kunnen 90 – 95 % van de patiënten geholpen worden. Hierbij is het doel, de reductie van de aanvallen tot bv. 1 kleine aanval om de 6 maanden.

Indien er toch onvoldoende beterschap is, kan gedacht worden aan de volgende stappen.

• Stap 4: Labyrint-anesthesie kan als een tussenoplossing geprobeerd worden (eventueel saccus-decompressie, of Meniett, al is het effect hiervan zeker niet bewezen).
• Stap 5: Definitieve oplossingen: gentamycine behandeling of doorsnijden van de evenwichtszenuw.